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锯末子 发表于 2008-7-17 06:56

Meige综合征

Meige综合征(Meige syndrome),又称Brueghel综合征、特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,是成年起病为特征的一种变形性肌张力障碍,首先由法国神经病学家Huery Meige于1910年报告,典型特征是眼睑痉挛及口-下颌肌肉不自主运动等.临床上常被误诊为面肌痉挛、神经官能症、重症肌无力等。

Meige综合征肌张力异常的特点是眼轮匝肌、前额肌、面上部或下部的某些肌群出现对称性、阵发性强直收缩,痉挛可持续数秒至数十秒,这种强直收缩一般在发作10~20次后间歇数秒或数分钟,又重复发作,间歇期无运动系统异常,重者可长时期痛性痉挛。Meige综合征的病因及病理生理机制尚不清楚,有文献报告与长期吸烟有关,也有报告认为与长期服用安定有关,多数学者认为脑部多巴胺水平可能正常,而因多巴胺受体超敏所致。文献报告安定剂—多巴胺能阻滞剂可阻断纹状体多巴胺受体,如氟哌啶醇,对多数Meige综合征有效,安坦或安坦合用卡马西平,亦有一定的疗效。安坦是中枢性乙酰胆碱受体拮抗剂,是否基于此机制不确切。本征至今尚未发现一类药物均有效,有待于Meige综合征的病因、病理生理机制的进一步认识。

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