[病例讨论] 典型病例, 明确诊断, 大家看看

男, 57岁, 右力者
1985年左右开始出现双上肢无力. 主要是不能持久抬臂．1987年左右开始双下肢无力，起立困难且走路缓慢. 开始肢体近端无力明显，以后远端也受累．病人自觉双侧基本对称. 近十年来双小腿夜间有痛性肌肉痉挛. 五年前左右出现吞咽困难, 言语吐字有些”变样”, 双上下肢远端有麻木感. 五年来体重丢失三十斤左右．没有复视，眼睑下垂与呼吸困难.
既往史正常. 吸烟.适量饮酒.
母亲约五十岁死亡. 当时怀疑”肌萎缩侧索硬 ...